ماهو فقر الدم الخبيث ؟

ماهو فقر الدم الخبيث ؟

فقر الدم الخبيث هو داء تتشكل فيه كريات الدم الحمراء على نحو شاذ، بسبب عدم القدرة على امتصاص الفيتامينB12 ( سيانوكوبالامين). ويرجع سبب فقر الدم الخبيث الحقيقي تحديداً إلى ضمور الخلايا الجدارية للمعدة الذي يؤدى إلى غياب العامل الداخلي Intrinsic factor الذى يساعد على امتصاص الفيتامينB12. يلعب فيتامينB12 دوراً مهماً في نمو كريات الدم الحمراء و البيضاء و الصفائح. وهو يتواجد بكميات كبيرة في الكبد واللحوم واللبن و منتجات اللب والبقوليات. أثناء هضم الأطعمة المحتوية على الفيتامينB12 يرتبط الفيتامينB12 بالعامل الداخلي. يدخل مركب العامل الداخلي وفيتامينB12 إلى الأمعاء، حيث يتم امتصاص الفيتامين في مجرىِ الدم. ولا يمكن امتصاص الفيتامينB12 الا اذا كان مرتبطاً بالعامل الداخلي. في فقر الدم الخبيث، تتوقف الخلايا الجدارية عن إنتاج العامل الداخلي. وبالتالي تكون الأمعاء غير قادرة على إِمتصاص الفيتامينB12. وبالرغم من أن الجسم يحوي كميات هامة مخزونة من الفيتامينB12، إلا أنها في النهاية ستستهلك. وعندها، فإن أعراض فقرِ الدم الخبيث ستظهر. يحدث فقر الدم الخبيث بأعداد متساوية لدى الرجال والنساء. وأغلب مرضى فقر الدم الخبيث هم الكبار بالسن. وأحياناً قد يكون لدى الطفل حالة موروثة تؤدي إلى عامل داخلي معيب.

اسباب فقر الدم الخبيث

السبب الرئيسى هو الاضطرابات المناعية الذاتية. ويعتقد بأن جهاز المناعة، يكون فعلياً خارج عن السيطرة في مثل هذه الأمراض و يصبح بشكل خاطئ موجهاً ضد الخلايا الجدارية. وفي النهاية، تَبدو الخلايا الجدارية كأنها مدمرة من تأثيرات جهاز المناعة. وتشمل الاسباب الأخرى تلك التي تَتدخّل في إما إنتاج العامل الداخلي أَو إستفادة الجسم من الفيتامين B12 مثل الحالات التي تتطلب إزالة جراحية للمعدة أَو التَسمم بمواد أَكَالة تدمر بطانة المعدة. يمكن أَنْ تؤدي بعض العيوب الهيكلية للجهاز المعوي إلى فرط النمو للجراثيم الطبيعية. حيث تَمتص هذه الجراثيم الفيتامين B12 لذاتها، للإستفادة منه في نموها الخاص. الديدان المعوية خصوصاً المسماة شريطيَة السمك (Diphellobothrium Latum) قَد تستخدم أيضاً الفيتامين B12 مما يُؤدي إلى فقر الدم. يوجد هناك حالات مختلفة تصيب الجزء الأقصى من الأمعاء ، الذي منه يمتص الفيتامين B12، يمكن أَنْ تسبب فقر الدم أيضاً نتيجة عوز الفيتامين B12 مثل داءُ كرون و السل و الليمفوما.

أعراض فقر الدم الخبيث

تصيب أعراض فقر الدم الخبيث وعوز الفيتامين B12 ثلاثة من أجهزة الجسم: نخاع الدم و الجهاز الهضمي و الجهاز العصبي. فيتامين B12 يكون مطلوباً للتكوين الصحيح لكريات الدم الحمراء. وبدون الفيتامين B12 يكون إنتاج كريات الدم الحمراء منخفض كثيراً. وتنتج هذه الكريات الدموية الحمراء بحجم كبير وشكل شاذ. ولأن كريات الدم الحمراء مسؤولة عن حمل الأوكسجين حول الجسم، فإن نقص عددها يؤدي إلى عدد من الأعراض، تشمل التعب و الدوخة و جلد شاحب أَو مصفر و معدل نبضات قلب سريع وألم في الصدرو ضيق فى التنفس .

تتضمن الأعراض التي تصيب الجهاز الهضمي لسان أحمر متوهج و مؤلم و فقدان الشهية و نقص في الوزن . يتأثر الجهاز العصبي بشدَة عندما لا يتم معالجة فقرِ الدم الخبيث. وتتضمن الأعراض اخدرار،أَو حرِق في الذراعين والساقين و اليدين والقدمين، و ضعف عضلي؛ و صعوبة و فقدان الإتزان عند المشي؛ وتغيرات في ردودِ الأفعال؛ و اكتئاب.

تشخيص فقر الدم الخبيث

يتم التشخيص بفقر الدم الخبيث عندما يكشف فحص الدم عن كريات دم حمراء كبيرة على نحو شاذ. والعديد من هذه الكريات أيضاً يكون شاذ الشكل. الأسبق، و تكون الخلايا الحمراء الشبكية) منخفضةَ في العدد أيضاً. والكريات البيضاء وصفائح الدم البيضاء تكون منقوصة العدد كذلك. وتكون قياسات كمية الفيتامينB 12 منخفضة في مجرى الدم. الا انه من المهم تَشخيص سبب فقر الدم. حيث فقرَ الدّم الخبيثَ الحقيقي يعني أنّ الخلايا الجدارية للمعدة ضامرة. ويتم تشخيص نقص الامتصاص عن طريق اخْتِبار شيلينغ

علاج فقر الدم الخبيث

تتطلب معالجة فقرِ الدم الخبيث إعطاء حقن طوال العمر من الفيتامينB12 عن طريق العضل (سيانوكوبالامين) حتى يدخل مجرى الدم مباشرة، ولا تتطلب عاملاً داخلياً. وفي باديء الأمر، يكون من الضروري إعطاء الحقنة مرات عديدة في الأسبوع من أجل ملء مخازين الفيتامين بكميات كافية منه. بعد ذلك، يمكن أن تعطي الحقنة على أساس شهري.

مضاعفات فقر الدم الخبيث

عندما يتأجل التشخيص والمعالجة لوقت طويل قد تصبح بعض أعراضِ الجهاز العصبي دائمة. تكون المراقبة الحذرة ضرورية، حتى حينما تتحسن جميع أعراض الاضطراب الأصلي ، وذلك لأن خطراً متزايداً من الإصابة بسرطان المعدة قد لوحظ في مرضى فقر الدم الخبيث.